مساعدة من فضلكم

أهلا بك أختي من جديد
تفضلي:

متلازمة بيير روبين: Pierre Robin Syndrome

   الموجودات السريرية:
   1 – صغر الفك Micrognathia
   2 – انسدال اللسان glossoptosis
   3 – ارتفاع قبة الحنك أو حنك مشقوق
   يمكن أن تكون هذه الموجودات منفردة أو مترافقة مع متلازمات أو تشوهات تطورية أخرى ويعتبر تراجع الفك السفلي وخلل تنسجه من التشوهات البدئية.
   وتسيطر الاضطرابات التنفسية والغذائية، ويمكن أن يحصل انسداد نوبي للطرق الهوائية مع نقص أكسجة عند الوليد وسوء في التغذية.
   الآلية الإمراضية والمسببات: يحدث بنسبة / 5.3 حتى 22.7 لكل 100000 ولادة / و 39% من المصابين ليس لديهم تشوهات أخرى، و25% لديهم متلازمات معروفة ومحددة، و36% لديهم واحد أو أكثر من التشوهات غير المحددة ضمن متلازمة معينة.
   إن سوء توضع اللسان وتداخله بين صفائح الحنك يعتبر السبب المحظر لتشوه الحنك وصغر الفك. وتوقف تطور الفك السفلي يمكن أن يمنع نزول اللسان وفشل ارتفاع الصفيحة الحنكية والتحامها. بينما يقترح حديثاً أن الخلل الأساسي يمكن أن يكون بسبب اضطرايات نمو استقلابية تؤثر بشكل وراثي على تطور الفك العلوي والسفلي أكثر من كونه انسداداً ميكانيكياً باللسان أثناء التطور الجنيني.
   المظاهر السريرية:
   1 – صغر الفك السفلي وخلل تنسجه في الوليد.
   2 – شق حنك بشكل حرف (U) موجود بشكل شائع وغير موجود دائماً، وأحياناً يحدث ارتفاع قبة الحنك.
   3 – انسدال اللسان: بسبب الارتكاز الخلفي للعضلة الذقنية اللسانية بسبب تراجع الفك السفلي.
   4 – تكون العضلة الذقنية اللامية قصيرة مما تؤثر على دعم العظم اللامي والحزقة العضلية الحنجرة.
   العلاج والإنذار: بسبب تكرر الإصابة بالمشاكل التنفسية والغذائية في مرحلة ما بعد الولادة والوليد يجب المراقبة الطبية الدائمة لمنع انسداد الطرق الهوائية ونقص الأكسجة وسوء التغذية والاستنشاق وذات الرئة والقصبات. وفي معظم الأحيان المحافظة على وضعية معينة للوليد وتكرار وضعه بوضعية الاستلقاء البطني تكون في الحالات الحادة عند تكرر الإصابة بهجمات من نقص الأكسجة يستطب استخدام طريق هوائي فموي أو أنفي بلعومي أو بعض أشكال لصق اللسان والشفة، وحتى خزع الرغامى أحياناً.إن تغذية الوليد تتطلب الخبرة والصبر، ويلاحظ نمو الفك السفلي خلال الأربع سنوات الأولى من الحياة وبأخذ الطفل المنظر الجانبي الطبيعي في العمر 4 – 6 سنوات ويبقى لدى البعض تراجع خفيف للفك يتطلب إصلاحا فيما بعد.